MORFEA

Marianela de 25 años, es una paciente que consulta para control de esclerodermia localizada, me comenta lo agradecida que estaba con su médico de cabecera y con su nutricionista, quienes pudieron tranquilizarla y ayudar a asimilar su enfermedad, ya que la dermatologa con la que había consultado inicialmente, incrementó su preocupación, diciéndole que su enfermedad era muy grave. Quizás la médica no sabía, que la paciente estaba allí a partir de una búsqueda en google acerca de su enfermedad, llegando al autodiagnóstico de esclerosis sistémica, enfermedad rápidamente progresiva y fatal; el problema de Marianela no terminaba ahí, porque más allá de su esclerodermia, el mayor dolor en ese momento era dejar tempranamente a su nena de un año y cuatro meses sin mamá, y se lamentaba haber traído al mundo a una beba que no podría cuidar.

Lo que rescato de esta consulta, y que muchas veces se deja de tener en cuenta, es la importancia que tiene un diagnóstico para el paciente.
Como  mencionamos en el caso de Nélida, conocer qué ideas y preocupaciones hay en torno a la enfermedad, saber informar bien al paciente, es algo muy valioso para éste, ya que muchas veces el rol que cumple en la sociedad, sus sueños y metas, se ven modificados.


Con respecto a la enfermedad me surgieron dos preguntas:
¿Cuál es la mortalidad de la esclerodermia según sus tipos? y ¿el tratamiento logra controlar la enfermedad o sólo mejora los síntomas?

*Las morfeas no evolucionan a la formas sistémicas, pero las formas inusuales, profundas (hemicorporales, lineales, panescleróticas) pueden presentar elementos de esa forma clínica: vasculares, neurológicos, esofágico o pulmonar, y anticuerpos no específicos (DNA desnaturalizado, factor reumatoide, anticardiolipinas, etc.) en un 25% de los casos.
Los tratamientos a tener en cuenta para este subtipo son:
- Metotrexato: De primera linea para la esclerosis cutánea. Su efecto en la esclerosis cutánea es más conocido en las placas de morfea, donde puede asociarse a diferentes modalidades de fototerapia (PUVA en placas múltiples de mediano espesor, o UVA1 en lesiones más agresivas). Sus beneficios suelen ser más evidentes en las etapas más tempranas (tres primeros años de evolución) y en todos los esquemas se pueden asociar corticoides por vía oral. Se ha hallado relacionado con la producción de fibrosis hepática y neumonitis eosinofílica.
- Fototerapia: Actualmente de primera línea para frenar la esclerosis. No actúa sobre fenómenos vasomotores. Es una herramienta muy útil en las esclerodermias localizadas y en ocasiones en el compromiso cutáneo de las sistémicas. Su indicación en las formas con pocos elementos, o placas únicas no debería considerarse como de primer elección, ya que muchas lesiones resuelven espontáneamente en algunos años. En tales casos cabe considerar el grado de afectación funcional y estética (tener en cuenta además que las placas tienden a pigmentarse durante el tratamiento). Mecanismo de acción: apoptosis precoz de linfocitos dérmicos con reducción de liberación de citoquinas estimulantes de la formación de colágeno y glicosaminoglucanos por los fibroblastos, aumento de producción de colagenasa.
- En todas: Terapia física, cremas humectantes, gimnasia y deportes de bajo impacto para facilitar la movilización si hay articulaciones en el área afectada, corticoides tópicos, D-penicilamina (algo relegada por la posibilidad de proteinuria).
*La terapia inmunosupresora es un riesgo adicional. La azatioprina puede facilitar el desarrollo de varios tumores tales como espinocelulares y basocelulares, de pulmón y de riñón. En la literatura se describe morfea relacionada con el cáncer de mama y su tratamiento con radiación con supervoltaje.

Consenso sobre Esclerodermia
file:///C:/Users/Usuario/Downloads/esclerodermia2006.pdf